Si bien la mayoría de los pacientes con gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) permanecen asintomáticos, algunos pueden progresar a un trastorno maligno, como es el caso del mieloma múltiple. No obstante, una parte de los pacientes con GMSI pueden presentar manifestaciones clínicas no malignas que también requieren tratamiento. Es lo que se ha denominado recientemente como gammapatía monoclonal de significado clínico (GMSC).
La GMSC más conocida y estudiada es la de significado renal, que fue la primera en ser reconocida, pero la sintomatología de este grupo de patologías también puede manifestarse a nivel cutáneo, hemorrágico, ocular o neurológico. Sin embargo, su fisiopatología no se conoce totalmente, y la literatura sobre el manejo de los pacientes es escasa.
Con objeto de recopilar la evidencia disponible y compartir experiencias de la práctica clínica, especialistas de la Unidad de Amiloidosis y Mieloma Múltiple del Hospital Clínic de Barcelona firman una revisión sobre las GMSC distintas a las renales. El trabajo se ha publicado en la revista Cancers.
Para el tratamiento de las GMSC es conveniente evaluar el isotipo de proteína M involucrado
La revisión recoge algunos de los mecanismos fisiopatológicos identificados, siendo el depósito de proteína M en distintas localizaciones una de sus características habituales. También se describen las estrategias para el diagnóstico y tratamiento de las distintas GMSC según el órgano afectado, con ejemplos de casos clínicos incluidos.
Si bien las GMSC representan un nuevo concepto que presenta diversos retos, los autores consideran que primero hay que evaluar la presencia de malignidad. Una vez establecido el diagnostico de GMSC, la aproximación terapéutica debe basarse en el riesgo-beneficio. El siguiente paso debería ser evaluar el isotipo de proteína M involucrado, puesto que en general las GMSC no IgM se tratan con agentes antimieloma, mientras que las relacionadas con IgM se suelen abordar con regímenes basados en anti-CD20.
Finalmente, en aquellos pacientes en mejores condiciones se debería considerar melfalán a dosis altas más trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Según la experiencia de los autores, dicha aproximación es segura y puede conducir a remisiones a largo plazo.
Referencia
Moreno DF, Rosiñol L, Cibeira MT, Bladé J, Fernández de Larrea C. Treatment of Patients with Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance.
Cancers (Basel). 2021;13(20):5131. Published 2021 Oct 13.
doi:10.3390/cancers13205131
SC-ES-CP-00099
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